Akute interstitielle Pneumonie

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Die Akute interstitielle Pneumonie (Abkürzung AIP, früher auch Hamman-Rich-Syndrom) ist eine meist tödlich (letal) verlaufende Lungenentzündung (Pneumonie). Es handelt sich um ein klinisches Syndrom unbekannter Ursache, das auch als idiopathisches ARDS“ bezeichnet wird. Die Erkrankung verläuft rasch fortschreitend und führt bei etwa 80 % der Betroffenen innerhalb von durchschnittlich 6 Wochen zum Tod durch Lungenversagen.^[1]

Symptome und Diagnose

Die Patienten leiden unter rasch zunehemnder Atemnot und Husten, etwa 50 % von ihnen haben Fieber. Die Röntgenaufnahmen des Brustkorbs (Thorax) zeigen fleckige, beidseitige und meist symmetrisch angeordnete Verdichtungen der Lunge bevorzugt in den unteren, nach längerem Liegen den hinteren Lungenabschnitten.^[1]

Behandlung

Meist wird eine Behandlung mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid eingeleitet, deren positive Wirkung auf den Krankheitsverlauf jedoch fraglich und nicht belegt ist.

Geschichte

Die Erkrankung wurde erstmals 1838 von Sir Dominic John Corrigan (1802-1880) beschrieben, 1897 von Georg Eduard Rindfleisch (1836-1908) als Cystische Cirrhose“ und 1915 von David Paul von Hansemann (1858-1920) als Lymphangitis reticularis“ bezeichnet. Nach mehreren gemeinsamen Veröffentlichungen der US-Amerikaner Louis Virgil Hamman und Arnold Rice Rich über das Krankheitsbild in den Jahren zwischen 1933 und 1944 war sie lange Zeit als Hamman-Rich-Syndrom bekannt.^[2] Seit den 1990er-Jahren wird die jetzige Bezeichnung Akute interstitielle Pneumonie“ favorisiert.^[1]