Blasenbildende Autoimmundermatosen

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Als blasenbildende Autoimmundermatosen bezeichnet man eine Gruppe von Hautkrankheiten, bei denen der Körper Antikörper gegen Strukturen in der Haut bildet, so dass sich die Haut löst und sich Blasen bilden. Diese Antikörper richten sich gegen Bestandteile der Oberhaut (Epidermis), die sogenannten Desmosomen, oder gegen Bestandteile der Basalmembran, die Oberhaut und Lederhaut voneinander trennt.

Inhaltsverzeichnis 1 Einteilung 1.1 Pemphigus-Erkrankungen 1.2 Pemphigoid-Erkrankungen 1.3 Epidermolysis bullosa acquisita 2 Diagnostik 2.1 Therapie

Einteilung

Man unterscheidet folgende Untergruppen:

Pemphigus-Erkrankungen

Die Antikörper richten sich gegen die Desmosomen der Epidermis, spezielle Proteinmoleküle, die die einzelnen Keratinozyten (Hornzellen) miteinander verbinden. Man unterscheidet hier noch den Pemphigus vulgaris, bei dem eher tiefe Epidermisschichten betroffen sind, so dass größere schlaffe Blasen entstehen, die etwas Flüssigkeit enthalten, den Pemphigus foliaceus, bei dem oberflächliche Epidermisschichten betroffen sind, so dass sich die Haut blätterteigartig ablöst und keine richtigen Blasen entstehen, sowie andere, sehr seltene Pemphigusformen. Pemphiguskrankheiten sind in Mitteleuropa sehr selten und betreffen hauptsächlich Patienten um die sechste Lebensdekade.

Pemphigoid-Erkrankungen

Die Antikörper richten sich gegen die Hemidesmosomen, Proteinmoleküle, die die unterste Keratinozytenschicht mit der Basalmembran verbinden. Auch hier bilden sich Blasen, da die Blasendecke aber von der gesamten Oberhaut gebildet wird, sind die Blasen bei Pemphigoid-Erkrankungen straff und prall gefüllt. Die wichtigste Pemphigoiderkrankung ist das bullöse Pemphigoid, das wesentlich häufiger ist, als oft vermutet, da sich schon vor der Blasenentstehung viele Hautsymptome zeigen, die oft als Ekzem oder Schuppenflechte behandelt werden. Es gibt auch noch andere Formen des Pemphigoids, die jedoch seltener sind. In diese Gruppe fallen auch die lineare IgA-Dermatose und der Morbus Duhring, hierbei sind die Autoantikörper jedoch Antikörper vom IgA-Typ, während sonst IgG-Antikörper gebildet werden.

Epidermolysis bullosa acquisita

Hier richten sich Antikörper gegen das Kollagen 7, ein langkettiges Protein, das die Basalmembran mit dem darunterliegenden Bindegewebe der Lederhaut verbindet. Die Erkrankung ist sehr selten. Die Blasen sind prall wie beim bullösen Pemphigoid, es kommt aber nur selten zur Entstehung von Blasen, sondern oft zu anderen Symptomen wie verletzlicher Haut und Störungen an den Nägeln.

Diagnostik

Bei den blasenbildenden Autoimmundermatosen weist man die Bindung der Antikörper in der Haut nach. Dabei wird eine kleine Probe nicht befallener Haut gewonnen und mit einem speziellen Fluoreszenzfarbstoff bearbeitet, der sich an die Antikörper bindet. Dann schaut man den Hautschnitt mit einem Fluoreszenzmikroskop an, um das Verteilungsmuster der Antikörper anzuschauen. So findet sich z.B. bei Pemphiguserkrankungen eine netzartige Ablagerung in der Epidermis, während bei Pemphigoiderkrankungen die Antikörper in einer Linie an der Basalmembran zu finden sind. Diesen Nachweis der Antikörper direkt im Gewebe bezeichnet man auch als direkte Immunfluoreszenz. Möchte man die Antikörper im Blut nachweisen, kann man sie im Serum markieren und dann auf speziell vorbereitete Gewebsschnitte tierischen und menschlichen Ursprungs auftragen. Hierbei gelingt der Nachweis einer blasenbildenden Autoimmundermatose nicht immer. Der Vorteil ist einerseits, dass eine Serumprobe wesentlich leichter zu gewinnen ist als eine Hautprobe, sich auch leichter verschicken lässt und zudem an speziell aufbereiteter Haut auch eine Unterscheidung von Pemphigoid und Epidermolysis bullosa möglich ist. Man spricht hier auch von der indirekten Immunfluoreszenz. Die Krankheitsaktivität lässt sich zudem noch mittels eines ELISA in einigen Fällen genauer nachverfolgen.

Therapie

Wie bei vielen Autoimmunkrankheiten erfolgt auch hier die Therapie mit Medikamenten, die das Immunsystem schwächen müssen. Hierbei kommen neben Cortisonpräparaten auch Mittel wie Azathioprin, Dapson oder Mycophenolatmofetil zum Einsatz. In schweren Fällen können die Antikörper auch mittels Blutwäsche (Dialyse) aus dem Blut entfernt werden. Dann werden auch andere Medikamente gegeben, die die Neubildung von Antikörpern vermeiden sollen.