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Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS) ist eine ANCA-assoziierte granulomatöse Vaskulitis, bei der das betroffene Gewebe von eosinophilen Granulozyten infiltriert wird. Es betrifft größtenteils kleinere und mittlere Gefäße, sowohl Arterien als auch Venen. Die Namensgebung stammt von den Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss. Synonyme sind allergische granulomatöse Angiitis und granulomatöse small-vessel Vaskulitis.
Pathogenese
Die Ursache der Erkrankung ist weitestgehend unbekannt. Eine autoimmunologische Komponente wird vermutet.
Symptome
Das CSS hat drei verschiedene klinische Phasen:
- allergische Rhinitis und Asthma
- eosinophile Infiltration von Lunge und Verdauungstrakt
- systemische Vaskulitis mit granulomatöser Infiltration
Die vaskulitische Phase beginnt in der Regel etwa drei Jahre nach Anfang der ersten Phase, kann aber auch um Jahrzehnte verzögert auftreten. Des Weiteren tritt ein Befall von Lunge, Herz, Niere, Haut und peripherem Nervensystem auf. Folgende Symptome sind typisch für das CSS:
- Allgemeinsymptome
- Müdigkeit
- grippeartige Symptome wie Fieber und Muskelschmerzen
- allgemeines Unwohlsein
- Gewichtsverlust (70 Prozent der Fälle)
- Asthma (97 Prozent der Fälle)
- Sinusitis (61 Prozent der Fälle)
- allergische Rhinitis
- Gelenkschmerzen
- Hautmanifestationen
- Purpura
- Hautknötchen
- Urtikaria
- Herzsymptome, welche auf Herzinfarkt und Myokarditis schließen lassen.
- Mononeuritis multiplex
- durch Nierenbeteiligung Hypertonie und Urämie
- Symptome, den Magen-Darmtrakt betreffend
- Blutungen
- Appendizitis
- Pankreatitis
- Gastroenteritis
Im Labor findet man eine Eosinophilie und Anämie sowie Entzündungszeichen (erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und erhöhtes CRP). Des Weiteren findet man antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA), erhöhte IgE-LSpiegel und einen erhöhten Rheumafaktor.
Im Röntgen findet man bei 25-75 Prozent der Fälle beidseitige, ungleichmäßig verteilte Verschattungen in der Lunge.
Beweisend für das CSS ist die Biopsie aus einem betroffenen Organ oder, wenn dies nicht vorhanden ist, die Biopsie aus Muskel- oder Nervengewebe (dann meist aus dem Nervus suralis).
CSS ist wie alle Vaskulitiden vielschichtig und schwierig in der Diagnose. Die oben angegebenen Allgemeinsymptome müssen nicht auftreten. Bei einem unklarem Krankheitsbild ist es aber immer sinnvoll, auch eine Vaskulitis als Auslöser mit einzubeziehen.
Therapie
In den meisten Fällen reicht eine Therapie mit Prednison aus, um die Symptome zu kontrollieren, in wenigen Fällen werden Chemotherapeutika wie Cyclophosphamid eingesetzt. Andere Möglichkeiten der Behandlung sind der Einsatz von Methotrexat Interferon-α, Immunglobulinen oder der Plasmapherese.
Weblinks
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