Duane-Syndrom

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Das Duane Stilling Türk Syndrom (Duane-Syndrom) ist eine angeborene (kongenitale) Krankheit die bereits im Kindesalter erkennbar wird. Alternativ wird auch vom kongenitalen Retraktionssyndrom gesprochen. Das Duane Syndrom wurde zuerst 1887 von Stilling, 20 Jahre später von Türk und 1905 von Duane beschrieben. ICD H50.8

Inhaltsverzeichnis 1 Symptomatik 2 Ursachen 3 Besonderheiten 4 Diagnostik 5 Einteilung nach Huber 6 Therapie 7 Weblinks

Symptomatik

Es kommt bei Strabismus (Schielen) zu einer Retraktion von bis zu 8 mm (nach hinten wandern) des Augen - Bulbus (Augapfel) in die Augenhöhle, es kommt in der Regel zu einer folgenden Lidspaltenverengung. Es herrscht hierbei eine Einschränkung der horizontalen Beweglichkeit der Augäpfen vor. Es kann sich eine Kopfzwanghaltung (KZH) einstellen. Der Augeninnendruck kann erhöht sein.

Ursachen

Ursache ist die fehlende Innervierung des Musculus rectus lateralis, durch einen kongenitaler Defekt des Nervus abducens N.VI. (Kernaplasie)

Besonderheiten

Oft assoziiert mit Spina bifida (offener Rücken), Gesichtsasymetrie, Schwerhörigkeit, Trichterbrust, weiteren Fehlbildungen, Gaumenanomalie, Heterochromie (verschiedene Augenfarben,entweder an einem Auge oder von Auge zu Auge unterschiedlich), Marcus Gunn Phänomen (Kongenitale Trigemino-oculomotorische Synkinesis), Krokodilstränen, am häufigsten jedoch: Anisometropie (stark unterschiedliche Fehlsichtigkeit der Augen Bsp: RA -2,0 dpt LA -6,0dpt) Am häufigsten ist das linke Auge mit 60%betroffen, das rechte Auge mit 19%, eine beidseitige Erkrankung liegt bei etwa 21% vor. 58% der Patienten sind weiblich, 42% männliche.

Diagnostik

Durchführung eines EMG um Fehlinnervationen festzustellen.

Einteilung nach Huber

Typ 1 -> Abduktionseinschränkung (meist nur bis 10° möglich) > Adduktionseinschränkung geringe bis mittlere Esotropie im mittleren Blickfeldbereich

Typ 2 -> Adduktion > Abduktion KZH = Kopfwendung zur Gegenseite Exotropie im mittleren Blickfeldbereich

Typ 3 -> ausgeprägte Einschränkung von Ab- und Adduktion mit Retraktion bei intendierter Adduktion. Sehr geringe bis keine Zone des BES (Binnokularen Einfachsehens).

Therapie

Therapeutisch kommt eine chirurgische Resektion (Entfernung) des Muskulus rectus lateralis des Auges in Frage.

Weblinks

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=233