Ektodermale Dysplasie

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Die ektodermale Dysplasie ist keine Krankheit mit einer einzelnen Erscheinungsform; vielmehr handelt es sich bei der ektodermalen Dysplasie um eine Gruppe von miteinander verwandten Syndromen, die auf Störungen in der Embryonalentwicklung eines Lebewesens zurückgeführt werden können.

Mehr als 150 unterschiedliche Syndrome sind bislang identifiziert worden. Die ektodermale Dysplasie ist erblich bedingt. Es gibt Abnormitäten zweier oder mehrerer ektodermaler Strukturen wie Haar, Zähne, Nägel, Schweißdrüsen, cranio-faciale Fehlbildungen sowie an Händen und Füßen,zumeist fehlen Zehen oder Finger.

Der Begriff der ektodermalen Dysplasie sollte nur dann verwendet werden, wenn mehrere Merkmale gleichzeitig auftreten; die Liste von solchen Kombinationen ist weitreichend. Zum Beispiel kann eine Person fehlende Zähne und fehlerhafte Finger- bzw. Fußnägel besitzen, während ein anderer fehlende Zähne, Unfähigkeit zu schwitzen und einen Gehörverlust haben kann. Jede Merkmalkombination stellt eine andere Art des Ektodermale-Dysplasie-Syndroms dar und hat einen bestimmten Namen.