Ependymom

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Ependymome sind meist langsam wachsende Tumore des Gehirns, die ihren Ursprung aus den die Hirnhöhlen und den Rückenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen haben. Zwei Drittel der Ependymome sitzten infratentoriell am 4. Ventrikel, das übrige Drittel liegt supratentoriell und zumeist in der periventrikulären weißen Substanz. Obwohl sie bevorzugt im Kinder- und Jugendalter auftreten, findet man sie in jedem Lebensalter.

Inhaltsverzeichnis 1 Symptome 2 Diagnose 3 Pathologie 4 Therapie 5 Prognose 6 Weblinks

Symptome

Durch ihre Lokalisation in der Nähe der Ventrikel behindern Ependymome häufig den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Daraus ergeben sich die klinischen Symptome:

• anhaltende Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Hydrozephalus (in fortgeschritteneren Stadien).

Diagnose

In Kernspintomografie-Aufnahmen des Kopfes stellt sich das Ependymom typischerweise als umschriebene Läsion mit Bezug zum Ventrikelsystem dar, die ein heterogenes Signalmuster mit zystischen Anteilen aufweist sowie mäßig und girlandenartig Kontrastmittel anreichert. In 50 % sind in der Schnittbildgebung Verkalkungen zu erkennen. Zytologische Untersuchung des Cerebrospinalflüssigkeit sowie Tumorbiopsie können zur Diagnosefindung beitragen.

Pathologie

Ependymome stellen sich intraoperativ meist als gut abgrenzbare, weißliche Masse dar. Histologisch handelt es sich um gliale Tumoren mit ependymaler Differenzierung, d. h. die Tumorzellen neigen wie die Ependymzellen dazu, Oberflächen zu bilden. Typisch sind sogenannte perivaskuläre Pseudorosetten, in denen die um Blutgefäße gelagerten Tumorzellen feine fibrilläre Fortsätze auf diese hin ausrichten, sowie echte ependymale Rosetten, in denen mehrere Tumorzellen ein zentrales Lumen bilden. In der immunhistochemischen Färbung für das epitheliale Membran-Antigen (EMA) lassen sich darüber hinaus häufig intrazytoplasmatische Mikrolumina nachweisen. Ependymome werden dem WHO-Grad II zugeordnet, anaplastische Ependymome dem WHO-Grad III, die seltenen Ependymoblastome dem WHO-Grad IV. Eine Sonderform stellt das überwiegend spinal lokalisierte sogenannte myxopapilläre Ependymom dar, das eine günstigere Prognose hat (WHO-Grad I).

Therapie

Die Lokalisation direkt beim Hirnstamm erschwert eine Operation ungemein; sie ist jedoch die wirkungsvollste Therapie. Die Bedeutung der Strahlentherapie bei vollständig entfernten Ependymomen ist unklar, sicher scheint jedoch, dass Patienten, bei denen eine vollständige Resektion nicht erreicht werden konnte, von einer Strahlentherapie profitieren können. Außerhalb kontrollierter klinischer Studien kommt einer adjuvanten Chemotherapie normalerweise keine wesentliche Bedeutung zu. Allerdings kann bei kleinen Kindern durch eine Chemotherapie die in dieser Altersgruppe nebenwirkungsreiche Strahlentherapie möglicherweise hinausgeschoben werden. Insbesondere bei Kindern sollte eine Therapie im Rahmen klinischer Studien angestrebt werden.

Prognose

Da Ependymome aufgrund ihrer Lokalisation häufig nur inkomplett reseziert werden, ist nicht nur die neuropathologische Klassifizierung sondern auch das Ausmaß der Resektion von besonderer Bedeutung für die Prognose.

Weblinks

• Deutsche Hirntumorhilfe e.V.