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Die Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine nach den Erstbeschreibern Jacob Erdheim und William Chester 1930 benannte Non-Langerhans-Zell-Histiozytose unklarer Ursache. Viele Organe sind betroffen, das klinische Erscheinungsbild ist dementsprechend vielgestaltig. Es besteht keine familiäre Häufung. Befallen werden meist Menschen im 6. Lebensjahrzehnt.
Symptome
Die häufigsten klinischen Symptome bestehen in
- Knochenschmerzen
- seltener Fieber, Gewichtsverlust, Exophthalmus und neurologische Ausfälle.
- Ist die Lunge befallen (25 % der Fälle), macht sich dies durch Luftnot und trockenen Reizhusten bemerkbar.
Darüber hinaus werden beobachtet:
Nahezu pathognomonisch sind symmetrische osteosklerotische Veränderungen der langen Röhrenknochen unter Aussparung der Epiphysen.
Therapie
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren keine prospektiven kontrollierten Therapiestudien. Die empirische Therapie erfolgt mit Steroiden, Bisphosphonaten, Cyclophosphamid und Etoposid. Interferon-α erscheint vielversprechend.
Literatur
- Chester William: Über Lipoidgranulomatose. Virchows Arch Pathol Anat Physiol. 1930;279:561-602
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