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Die Gallengangatresie (biliary atresia, BA) ist eine seltene Erkrankung von Neugeborenen.
Vorkommen
Die Prävalenz bei Geburt variiert weltweit zwischen 1:20.000 und 1:3100 Lebendgeborene, wobei eine Häufung der Erkrankung in Asien und im Pazifikraum beobachtet wurde. In Westeuropa erkrankt etwa ein Kind von 18.000 innerhalb der Neonatalperiode.[1] Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen.
Symptome
Zu Beginn der Erkrankung kann ein Ikterus, entfärbter Stuhl und Hepatomegalie beobachtet werden.
Verlauf
Eine progressive Entzündung der extra- und intrahepatischen Gallengänge führt zu einem vollständigen Verschluss der Gallenwege. Pro Jahr erkranken in Deutschland etwa 50 Kinder, bei denen trotz einer Hepatoporto-Enterostomie (nach Kasai) die Leberfibrose häufig fortschreitet. Bis zu 80% der Betroffenen benötigen im Verlauf eine Lebertransplantation, damit ist die Gallengangatresie heute der häufigste Grund für eine Lebertransplantation im Kindesalter.
Ursache
Die Ätiologie ist weitgehend unbekannt. In Leberproben von betroffenen Kindern und in einem infektiösen Mausmodell konnten die Immunreaktion und einige der beteiligten Zytokine und Chemokine genauer charakterisiert werden. Durch nationale und internationale Register werden die Patienten Daten erfasst, um Aussagen über Inzidenz, Epidemiologie, Outcome und predictive Faktoren machen zu können.
Quellenangabe
- ↑ Chardot,C. Gallengangatresie, nicht-syndromale Form, orphanet, August 2006
Weblinks
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