Gorlin-Goltz-Syndrom

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Das Gorlin-Goltz-Syndrom ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen und wird autosomal-dominant vererbt. Die Hauptmerkmale sind die Ausbildung von multiplen Basaliomen und Keratozysten. Des weiteren bilden die Patienten sogenannte "Pits" (Grübchen), an den Hand- und Fußflächen aus. Der Augenabstand (Hypertelorismus) und das Gesicht allgemein ist verbreitert. Außerdem verkalkt die Falx cerebri. An den Rippen kommen Anomalien vor und Halswirbel sind deformiert. Zusätzlich findet man Fibrome des Herzens und der Eierstöcke.

Die Therapie besteht in der operativen Entfernung der Basaliome und Keratozysten.