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Die Haarzelleukämie gehört zu den niedrigmalignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphomen. Die Erkrankung hat ihren Namen von den charakteristischen fransigen Ausläufern, die bei den malignen Zellen ('Haarzellen') zu sehen sind, erhalten.
Epidemiologie und Ursachen
Die Haarzelleukämie ist eine seltene Erkrankung, sie macht etwa 2% aller Leukämien aus. Das mediane Alter bei Diagnosestellung liegt bei 52 Jahren, das männliche Geschlecht überwiegt deutlich (Verhältnis 4 : 1). Die Ursachen für die Entstehung einer Haarzelleukämie sind weitgehend unbekannt.
Symptome
Haarzelle im peripheren Blut
Diagnose
Nur bei etwa 10 - 20% der Patienten besteht eine Leukozytose, bei der Mehrheit sind die Leukozytenzahlen im Blut sogar vermindert. Trotzdem finden sich im peripheren Blutausstrich bei den meisten Patienten die typischen Haarzellen. In diesen Zellen bzw. in Knochenmarkausstrichen lässt sich zytochemisch ein Enzym, die tartrat-resistente saure Phosphatase, nachweisen. Die Diagnose wird gesichert durch eine histologische und immunhistologische Untersuchung des Knochenmarks.
Differentialdiagnose
Therapie
Therapie der Wahl ist eine Behandlung mit dem Purin-Analogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion. Die Ansprechrate liegt über 90% mit zahlreichen kompletten Remissionen. Als weiteres Purin-Derivat steht Pentostatin zur Verfügung. Vor Einführung der Purin-Analoga wurde die Krankheit mit Interferon-α behandelt. Auch eine Splenektomie führt in vielen Fällen zur Remission mit Normalisierung des Blutbildes, spielt aber in der Therapie aufgrund der sehr guten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten keine wesentliche Rolle mehr.
Weblinks
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