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Die Idiopathische Lungenfibrose ist eine Sonderform der Lungenfibrose, bei der keine auslösenden Faktoren für die Erkrankung ausgemacht werden können und die bestimmte charakteristische klinische Symptome und Untersuchungsbefunde aufweist.
Definition
Die Idiopathische Lungenfibrose ist eine chronisch progrediente fibrosierende Lungenerkrankung, die zu ihrem Nachweis ein charakteristisches klinisches, radiologisches, funktionelles und morphologisches Bild aufweisen muss. Die Krankheit tritt meist im mittleren Lebensalter auf.
Ätiopathogenese
Bis Mitter der Neunziger Jahre wurde ätiopathogenetisch noch eine chronische Alveolitis vermutet, weswegen auch antientzündlich und antiproliferativ mit Glukokortikoiden und Azathioprin bzw. Cyclophosphamid behandelt wurde. Diese Therapien führten allerdings nur zu sehr unbefriedigenden Ergebnissen. Mittlerweile macht man eher eine herdförmige Proliferation von aktivierten Fibroblasten und Myofibroblasten für die Entstehung der Erkrankung verantwortlich. Außerdem wurde bei Patienten mit Idiopathischer Lungenfibrose ein vermehrtes Auftreten von Oxidantien und ein relativer Mangel von Antioxidantien festgestellt.
Symptomatik
Die Patienten fallen v.a. durch eine chronisch progrediente Dyspnoe auf, die von einem trockenen Husten begleitet sein kann. Bei fortgeschrittener Erkrankung kommt es auch zu Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust.
Diagnostik
körperliche Untersuchung
- Inspiratorisches Knisterrasseln in den basalen Lungenabschnitten
- zentrale Zyanose durch Rechts-Links-Shunt und Ventilations-Perfusionsmismatch
Röntgen-Thorax
Retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung vor allem in den Unterfeldern, in den Spätstadien Wabenlunge
Computertomographie
subpleural und basal akzentuiertes Honigwabenmuster sowie eine retikuläre und lineare interstitielle Zeichnungsvermehrung bei weitgehendem Fehlen einer milchglasartigen Lungenparenchymtrübung. Eine Mitbeteiligung der Pleura spricht eher für eine Asbestose oder Kollagenose.
Lungenfunktionsprüfung
Feststellung einer restriktiven Ventilationsstörung.
Bronchoskopie
Durchführung zum Ausschluss anderer Lungenerkrankungen
Therapie
- Glukokortikoide
- Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid
- experimentell antifibrotisch wirkende Medikamente wie Interferon-gamma
- experimentell antioxidative Substanzen wie N-Acetylcystein
Prognose und Komplikationen
gute Prognose bei der desquamativen insterstitiellen Pneumonie, schlechte Prognose bei der häufigsten Unterform, der Usual intersitial Pneumonitis. Infauste Prognose bei der akuten Verlaufsform, der akuten interstitiellen Pneumonie (früher Hamman-Rich-Syndrom). Häufige Komplikationen sind:
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