Kortikobasale Degeneration

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie

Die korticobasale Degeneration (CBD) ist ein langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung. Hauptsymptome sind Parkinson-Symptome und Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten

Inhaltsverzeichnis 1 Häufigkeit und Ursachen 2 Symptome / Diagnostik 3 Pathologie 4 Behandlung, Verlauf

Häufigkeit und Ursachen

Die CBD ist eine seltene Erkrankung. Geschätzt wird, dass weniger als 1 von 100000 Menschen daran erkrankt. Die Ursache ist unbekannt.

Symptome / Diagnostik

• kortikale (die Hirnrinde betreffenden) Symptome
  • Apraxie (Unfähigkeit zu Willkürbewegungen trotz ausreichender Kraft)
  • Steigerung der Muskeleigenreflexe
  • Fremdheitserleben der Extremitäten - "alien limb"
  • Demenz

• extrapyramidal-motorische Symptome
  • einseitig beginnende Parkinson-Symptome (Rigor, Tremor, Hypokinese)
  • Dystonien von Nacken oder Extremität
  • Gangstörung

• und andere fakultative Symptome
  • Augenbewegungsstörungen
  • affektive Störung (z. B.Depression, Angst)

Atypische Parkinson-Syndrome sind Erkrankungen, die leicht mit der Parkinson-Krankheit zu verwechseln sind. Die CBD ist nach der Multisystematrophie (MSA) und der progressiven supranukleären Parese (PSP) das dritthäufigste atypische Parkinson-Syndrom.

Die Diagnose wird anhand der Symptome ("klinisch") gestellt. Zu ihrer Sicherung wäre eine feingewebliche (histologische) Untersuchung des Gehirns notwendig. Da sich aber für die Behandlung des Patienten keine ausreichende Konsequenz ergibt, wird eine Biopsie zu Lebzeiten nicht durchgeführt. In spezialisierten Zentren ist eine weitere Zuordnung mittels spezieller SPECT möglich. Dies hat aber praktisch nur Sinn im Rahmen der Forschung und nicht für die Versorgung der Patienten.

Pathologie

Bei der Untersuchung des Gehirns findet der Pathologe asymmetrische kortikale Atrophie (Gewebsschwund) im vorderen Bereich des Parietallappens, im hinteren Bereich des Frontallappens und in der Substantia nigra. Andere Teile des Großhirns wie der Temporallappen und der Occipitallappen sehen normal aus. Bei der Untersuchung der befallenen Hirnteile unter dem Mikroskop ( Histologie) kann man mit speziellen Färbungen oder Antikörpern gegen Tau-Protein Neurofibrillen nachweisen.

Die CBD gehört zu den Tauopathien. Diese neurodegenerativen Erkrankungen sind durch die Ablagerung von Tau-Proteinen in Form von abnormen Faserbündeln in Nerven- und Gliazellen gekennzeichnet.

Behandlung, Verlauf

Die Erkrankung kann nicht geheilt oder zum Stillstand gebracht werden. Levodopa führt manchmal zu einer Besserung der Parkinson-Symptome.

Die Betroffenen sterben nach durchschnittlich 5 Jahren an Lungenentzündung oder anderen internistischen Komplikationen.