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Das Kraniopharyngeom (zusammengesetzt aus lat. cranium = der Schädel, griech. pharynx = Schlund, "-om" medizinisch Endung für Tumore) ist eine Fehlbildung im Bereich der Hirnanhangdrüse, die von Gewebe ausgeht, das in seiner Entwicklung bereits embryonal, d.h. noch vor der Geburt, gestört wurde. Die Gründe für diese Störung sind bislang nicht bekannt. Der auf kernspintomographischen Bildern sichtbare benigne, evtl. zystische Tumor ist keine bösartige Geschwulst, sondern entsteht aus Resten der Rathke-Tasche, in und oberhalb der Hypophyse.
Das Kraniopharyngeom liegt in direkter Nähe zu Gehirnteilen, die sehr wichtig sind für die körperliche und geistige Entwicklung sind. Die Nähe zum Sehnerv kann zu Sehbeeinträchtigungen bis hin zum Sehverlust führen.
Benachbarte Hirnteile wie Hypophyse (Hirnanhangdrüse) und Hypothalamus sind für die Bildung vieler Hormone verantwortlich, die für Wachstum, Gewichtsregulation, Pubertätsentwicklung und Flüssigkeitshaushalt verantwortlich sind. Häufig bestehen die ersten Beschwerden der Patienten in Ausfallerscheinungen dieser Hormone, die durch das Kraniopharyngeom hervorgerufen werden. Darüber hinaus werden in direkter Nachbarschaft zum Kraniopharyngeom Eiweiße im Gehirn gebildet, die für den Tag-Nacht-Rhythmus, die Konzentrationsfähigkeit und das Essverhalten der Patienten eine wichtige Rolle spielen.
Die Behandlung eines Kindes oder Jugendlichen mit neu diagnostiziertem Kraniopharyngeom wird meist durch Operation erfolgen. Die Entscheidung über das operative Vorgehen (wie und wie viel operiert / entlastet werden soll) wird der betreuende Neurochirurg treffen. Häufig kann das Kraniopharyngeom nicht ganz entfernt werden, weil sonst schwere Schäden an den benachbarten Gehirnteilen zu befürchten sind.
Andererseits gibt es auch Kraniopharyngeome, die trotz kompletter Entfernung wiederauftreten (Neubildungen = Rezidive). Sollten Teile des Kraniopharyngeoms operativ nicht zu entfernen sein, so kann die Durchführung einer erneuten Operation oder eine Strahlentherapie erwogen werden.
Bis auf wenige Fälle, in denen die Hirnanhangdrüse nicht entfernt werden musste, wird der Patient nach der Operation regelmäßig und lebenslang Hormone in Form von Tabletten, Nasenspray oder subkutanen Spritzen nehmen müssen. Ungefähr die Hälfte aller Patienten mit Kraniopharyngeom entwickeln nach der Behandlung ein z.T. erhebliches Übergewicht. Beeinträchtigungen des Sehvermögens, die vor Operation bestanden, bilden sich häufig nicht zurück. Störungen der Gedächtnisleistung und der Aufmerksamkeit werden bei den Patienten beschrieben.
Da bislang ungeklärt ist, inwieweit die Behandlung der Patienten o.g. Folgeerkrankungen verhindert oder möglicherweise noch verstärkt, wird derzeit die Studie "Kraniopharyngeom 2005" durchgeführt. Ziel dieser Untersuchung ist es, Aussagen darüber zu treffen, welche Form der Behandlung die effektivste und gleichzeitig schonendste für Kinder und Jugendliche mit dieser Erkrankung ist.
Symptome
- Hormonausfälle
- Sehstörungen
- große Wasserausscheidungen (ab 8 l)
- große Wassereinnahme (ab 10l)
- Gesichtsfeldausfälle
- starke wiederkehrende Kopfschmerzen
- Entwicklungsverzögerungen
- Kleinwuchs
- Leistungsverschlechterung
- Erbrechen
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