Kuru (Krankheit)

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Kuru ist eine Prionenerkrankung, die vor allem unter den Fore in Neuguinea vorkam. Die Krankheit äußert sich vor allem in Bewegungsstörungen und führt nach 12 Monaten zum Tod. Im Einzelnen handelt es sich bei den Symptomen um Gang- und Standunsicherheiten im Sinne einer zerebellären Ataxie, einen rhythmischen Tremor und im weiteren Verlauf unnatürliches Lachen, weswegen die Krankheit auch Lachkrankheit genannt wird. Das Wort Kuru stammt aus der Sprache der einheimischen Bevölkerung und bedeutet Muskelzittern“.

Kuru wurde erstmals zu Beginn des 20. Jahrhunderts beschrieben. In den 1950er Jahren berichteten australische Anthropologen sowie die australische Regierung, dass Kuru nur in einem einzigen Stamm von etwa 8.000 Individuen der südlichen Fore im Okapa-Distrikt vorkommt. Bei dieser Gruppe existiert ein Ritual des Kannibalismus, bei dem die Gehirne von Verstorbenen verzehrt werden. Dieses Ritual wurde später als Ursache für die Übertragung der Krankheit erkannt.

Kuru ist heute als Prionenerkrankung erkannt und stellt damit eine der übertragbaren spongiformen Enzephalopathien dar. Damit wird es zur zentralen Bedeutung, die Funktion, Struktur und Replikation der Prionen zu verstehen, um Kuru und andere Prionenerkrankungen wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen oder die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) und Traberkrankheit bei Haustieren zu interpretieren. Das Wissen um die Krankheit und ihre Dynamik hat sich mit der Beobachtung und Untersuchung vermehrt und mit dem Erkennen der Ursache im Kannibalismus konnte die weitere Verbreitung von Kuru bei den Fore gestoppt werden. Der Kuru-Ausbruch ermöglichte eine Studie über diese ungewöhnliche Krankheit über fünf Jahrzehnte.

Inhaltsverzeichnis 1 Kuru unter den südlichen Fore 2 Symptome des Kuru 3 Fehldeutungen zu den Ursachen des Kuru 4 Das Prionenprotein 5 Quellen 6 Literatur 6.1 Weblinks 7 Anmerkung

Kuru unter den südlichen Fore

Nach dem Tod eines Menschen war bei den Fore die mütterliche Verwandtschaft zuständig für die Zerlegung des Leichnams. Die Frauen entfernten die Arme und Beine und trennten die Muskeln von den Gliedmaßen, danach entnahmen sie das Gehirn aus dem Schädel und öffneten den Körper, um die Organe zu entnehmen. Shirley Lindenbaum, eine Wissenschaftlerin, die die Fore untersuchte, stellte zudem fest, dass das Fleisch von Feinden für die Fore als Fleischressource sehr geschätzt war – vor allem da es aufgrund des hohen Fettanteils Schweinefleisch sehr ähnlich ist. Außerdem ernährten die Mütter ihre Kinder und Alten teilweise mit menschlichen Innereien, darunter auch das Gehirn sowie Teile innerer Organe ^[1]. Aufgrund dieser Ernährungspraxis ging man früh davon aus, dass sich Kuru bei den Fore durch den Kannibalismus verbreiten konnte, obwohl auch eine Infektion durch offene Wunden bei der Verarbeitung des Fleisches angenommen wurde, da sich ansonsten einige Fälle von Kuru nicht erklären ließen.

Die Kuru-Epidemie erreichte ihren Höhepunkt in den 1960er Jahren. Zwischen 1957 und 1968 starben mehr als 1.100 Fore an Kuru, wobei der größte Anteil Frauen waren. Dabei handelte es sich um etwa achtmal so viele Frauen wie Männer, außerdem waren viele Kinder und ältere Menschen betroffen. Retrospektiv wurde ein Beginn der Epidemie an der Wende vom 19. zum 20. Jahrhundert eruiert, vermutlich von einem einzigen (sporadischen) Fall ausgehend. Männer waren vermutlich allgemein weniger betroffen, da sie das kaum infektiöse Muskelfleisch zu sich nahmen.

Lindenbaum und Vincent Zigas arbeiteten unter den Fore in Neuguinea um die Symptome der Krankheit zu untersuchen und aufzuzeichnen. Auch der spätere Preisträger des Nobelpreises für Medizin Daniel Carleton Gajdusek reiste 1957 zu den Fore, um die Krankheitserscheinungen in isolierten und traditionellen Gruppen zu studieren. Die Arbeiten dieser drei Forscher stellen bis heute die grundlegenden und wichtigsten Untersuchungen zu Kuru dar. Da der Kannibalismus 1954 (aus ethischen Gründen) verboten worden war, nahm auch die Häufigkeit der Erkrankungen stetig ab, um gegen Ende des Jahrhunderts auf Null zu gehen.

Symptome des Kuru

In seinen Studien zum Kuru beschreibt Daniel Gajdusek die Verfassung der Kuru-Opfer als verwirrend:

To see them, however, regularly progress to neurological degeneration in three to six months (usually three) and to death is another matter and cannot be shrugged off.“^[2]

Gajdusek berichtete über drei Stadien der Entwicklung der Kuru-Erkrankung mit typischen Symptomen:

1. das erste, ambulante Stadium mit einer Unbeständigkeit in der Haltung und im Gang sowie der Stimme, der Hände und des Blickes. Hinzu kommt eine zunehmende Verschlechterung des Sprechens und Dysarthrie, der Tremor, Zittern und der schrittweise Verlust der Koordination der Beine, der von unten nach oben steigt
2. das zweite, sitzende (sedentary) Stadium, bei dem der Patient nicht mehr ohne fremde Hilfe stehen und Gehen kann. Der Tremor und die Ataxie nehmen durch die fehlende Koordinationsmöglichkeit der Extremitäten zu, es kommt zu unkontrollierten Muskelzuckungen, emotionaler Labilität, plötzlichen Lachanfällen, Depressionen und geistiger Retardierung. Eine Muskeldegeneration tritt in diesem Stadium noch nicht auf und auch die Reflexe funktionieren noch.
3. Das Endstadium, welches sich vor allem dadurch auszeichnet, dass der Betroffene auch nicht mehr ohne fremde Hilfe aufrecht sitzen kann. Kennzeichnend sind weitere Ataxie, zunehmender Tremor und Dysarthrie, außerdem folgt eine Inkontinenz des Enddarms und der Harnblase, Schwierigkeiten beim Schlucken (Dysphagie) und es kommt zu tief sitzenden Eitergeschwüren. Die Ursache für diese Symptome ist die Fehlfunktion des Kleinhirns.

Diese Symptome sind nicht nur typisch für Kuru sondern treten auch bei anderen Prionenerkrankungen wie der Creutzfeld-Jakob-Krankheit auf.

Fehldeutungen zu den Ursachen des Kuru

Die ersten Forscher, die sich mit Kuru beschäftigten, entwickelten zwei verschiedene Fehldeutungen zur Entstehung der Krankheit. Bei der ersten wurde die Krankheit fälschlich auf einen genetischen Defekt zurückgeführt, da sich Kuru vor allem innerhalb von Familien häufte. Diese Theorie wurde allerdings verworfen, da Kuru zu häufig vorkam und zugleich zu fatale Folgen hatte, um sich dauerhaft im Genpool zu halten ohne aufgrund des negativen Einflusses auszusterben^[3].

Gajdusek führte Studien mit Schimpansen durch, denen er Hirnsubstanz von betroffenen Menschen injizierte. Da die Schimpansen die gleichen Symptome aufwiesen wie die betroffenen Menschen, dies jedoch eine recht lange Zeit dauerte, führten die Ergebnisse zu der Erkenntnis, dass es sich bei Kuru um eine Infektion mit einem Virus handeln könnte, der eine lange Inkubationszeit hat. Gajdusek definierte den Begriff des langsamen Virus als einen Virus mit sehr langer Inkubationszeit. Bei Menschen dauert diese zwischen zwei und 23 Jahre^[4]. Spätere Untersuchungen ergaben, dass er mit seiner Theorie im Fall des Kuru daneben lag, gleichzeitig konnte sein Schimpansenexperiment aber zeigen, wie die Prioneninfektion und die Übertragung auch auf andere Arten funktionieren können.

Das Prionenprotein

Zur weiteren Information, siehe den Artikel Prion

Alle bislang bekannten Prionenerkrankungen bei Menschen und Tieren sind schwer und tödlich. Sie werden häufig als Spongiforme (= schwammartige“) Enzephalopathien bezeichnet, da sie vor allem das Gehirn angreifen und dessen Gewebe in einen schwammartigen Zustand bringen. Die bekanntesten Prionenerkrankungen sind dabei neben Kuru die Scrapie, BSE bzw. Rinderwahnsinn und die Creutzfeld-Jakob-Krankheit (vCJD). Weniger bekannt sind die Transmissible mink encephalopathy (TME) bei Nerzen, das Chronic wasting disease (CWD) unter Elchen, die Feline Spongiforme Enzephalopathie (FSE) bei Katzen, die exotic ungulate encephalopathy unter Huftieren, das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und die Tödliche familiäre Schlaflosigkeit ^[5]. Vier der genannten Krankheiten befallen dabei Menschen, die häufigste Prionenerkrankung ist Scrapie, die Schafe und Ziegen befällt^[6]. Nach Cohen et al. (1994) können Prionen eine Reihe von degenerativen neurologischen Krankheiten hervorrufen, die entweder ansteckend, vererbbar oder spontan auftreten. Der Grund für das spontane Auftreten ist dabei unbekannt, vererbbare Formen haben ihre Ursache in etwa 20 verschiedenen Mutationen des menschlichen PRNP-Gens und die übertragbaren Formen werden durch den Kontakt oder die Aufnahme von infiziertem Gewebe verursacht ^[7].

Die tatsächliche Natur des Kuru verwirrte die Forscher für Jahrzehnte nach der Entdeckung der Krankheit, bis Stanley B. Prusiner 1982 die Prionenerkrankungen erstmals entdeckte und beschrieb^[8]. 1991 klassifizierte er erstmalig Prionen als infektiöses Protein und als Ursache für eine neurologische Erkrankung^[9]. Nach Cashman 1997 werden Prionen heute sowohl biologisch als auch medizinisch als infektiöse Substanzen eingestuft. Andererseits sind Prionen in ihrem Aufbau und ihrer Funktion einzigartig und unterscheiden sich hier deutlich von anderen Krankheitserregern wie Viren, Bakterien oder Einzellern.

Obwohl Forscher mittlerweile seit den 1950er Jahren mit mikrobiologischen und epidemiologischen Methoden an den Ursachen der Prionenerkrankungen forschen – anfänglich ohne Kenntnis der Prionen selbst – ist es bis heute sehr schwierig, die Prioneninfektion zu erkennen, die Übertragung zu verstehen oder die verschiedenen Formen zu unterscheiden 1997 erhielt Prusiner, der maßgeblich zur Entschlüsselung ihrer Natur beigetragen hat, für seine Arbeiten den Nobelpreis für Medizin.

Quellen

1. ↑ Lindenbaum 1979
2. ↑ Gajdusek, 1996:10
3. ↑ Lindenbaum, 1979
4. ↑ Gajdusek et al., 1966
5. ↑ Krakauer et al., 1997
6. ↑ Prusiner, 1995
7. ↑ Prusiner, 1997
8. ↑ Prusiner, 1995
9. ↑ Prusiner, 1991

Literatur

• NR Cashman (1997), A prion primer. In: Canadian Medical Journal Association, 157(10):1381–1386.
• FE Cohen, K Pan, Z Huang, M Baldwin, RJ Fletterick and SB Prusiner (1994), Structural clues to prion replication. In: Science, 264:530–531.
• DC Gajdusek (1996), Kuru: From the New Guinea field journals 1957–1962. In: Grand Street, 15:6–33.
• DC Gajdusek (1973), Kuru in the New Guinea Highlands. In Spillane JD (ed): Tropical Neurology. New York, Oxford University Press.
• DC Gajdusek, CJ Gibbs and M Alpers (1966), Experimental transmission of a kuru-like syndrome to chimpanzees. In: Nature, 209:794.
• DC Gajdusek, PM de Zanotto and M Pagel (1998), Prion’s progress: Patterns and rates of molecular evolution in relation to spongiform disease. In: Journal of Molecular Evolution, 47:133–145.
• S Lindenbaum (1979), Kuru Sorcery. Mountain View, Ca, Mayfield Publishing Company.
• SB Prusiner (1991), Molecular biology of prion diseases. In: Science, 252:1515–1521.
• SB Prusiner (1995), Prion diseases. In: Scientific American, 272(1):48–56.
• SB Prusiner (1997), Prion diseases and the BSE crisis. In: Science, 278:245–251.
• Stacy McGrath, Kuru: The dynamics of a prion disease.

Weblinks

• NIH Kuru
• The Straight Dope Notes supporting routine cannibalism as myth
• ICTVdb (International Committee on Taxonomy of Viruses) Entry
• New York Times article summarizing results of a study on incubation of kuru for up to 50 years (See also Science Daily article)

Anmerkung

Dieser Artikel stellt in Teilen eine Übersetzung des englischsprachigen Artikels dar, der auf der Veröffentlichung Kuru: The dynamics of a prion disease“ von Stacy McGrath basiert.