Lyell-Syndrom

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Das Lyell-Syndrom (auch Epidermolysis acuta toxica) bezeichnet eine seltene nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell benannte Hautveränderung, die durch blasige Ablösungen der Epidermis der Haut (Syndrom der verbrühten Haut“) gekennzeichnet ist.

Inhaltsverzeichnis 1 Symptome 2 Ursachen 3 Verlauf 4 Behandlung

Symptome

Schmerzhafte Ablösungen kommen an der Haut, aber auch im Bereich der Schleim- und Bindehäute vor. Darüber hinaus können auch andere Organe schwer geschädigt werden (z. B. Lungen, Nieren, Nebennieren).

Ursachen

1. Das medikamentös induzierte Lyell-Syndrom (auch Toxische epidermale Nekrolyse = TEN) tritt als zytotoxische allergische Reaktion (Typ 2) auf Medikamente insbesondere bei Erwachsenen, seltener bei Kindern auf und stellt die Maximalvariante des Stevens-Johnson-Syndroms dar.
2. Das staphylogene Lyell-Syndrom wird durch das Exotoxin des Bakteriums Staphylococcus aureus der Phagengruppe II verursacht und betrifft hauptsächlich Kleinkinder. In der Anamnese sind daher regelmäßige Infektionen der Ohren, Atemwege o. ä. zu finden. Siehe: Staphylogenes Lyell-Syndrom.

Verlauf

Zuerst kommt es zu kleinen, sich rasch vergrößernden Rötungen der Haut. Diese Rötungen fließen mit der Zeit mehr und mehr zusammen. Zuletzt ist die gesamte Haut tief rot verfärbt. Es bilden sich Blasen, die sich von der Haut immer mehr ablösen. Schließlich kommt es zur Ablösung der gesamten Oberhaut in großen Fetzen. Diese Fetzen liegen der Haut wie ein nasses Tuch" an. Auch die Schleimhäute sind betroffen. Es kommt zu ausgedehnten Entzündungen im Genitalbereich in der Analregion. Die Lider des Auges sind ebenfalls beteiligt. Es entstehen wunde offene Stellen, die nässen und bluten. Häufig kommt es auch zu inneren Blutungen im Magen-Darm-Trakt. Die Betroffenen haben hohes Fieber.

Behandlung

1. Therapeutisch werden beim medikamentell induzierten Lyell-Syndrom Kortikoide in hohen Dosen angewandt.
2. Das staphylogene Lyell-Syndrom wird mit β-Lactamase-festen Antibiotika behandelt.

Die Krankheit endet in über 30 % der Fälle tödlich.