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Der Titel dieses Artikels ist mehrdeutig. Der Artikel beschreibt eine Erkrankung des Skelettsystems. Für den Paget-Brustkrebs siehe Duktales Karzinom in situ. |
Morbus Paget (Osteitis deformans, englisch Paget`s disease (of bone)) werden zwei unterschiedliche Erkrankungen bezeichnet. In der Orthopädie heißt so eine Erkrankung des Knochensystems. Dabei kommt es zu Umbauvorgängen mit Verdickungen bei gleichzeitig verminderter Bruchfestigkeit.
Erstbeschreiber und Namensgeber der Krankheit war 1877 der Pathologe und Chirurg James Paget in England, wo die Krankheit am häufigsten auftritt.
Häufigkeit
In der Regel tritt Morbus Paget erst jenseits des 40. Lebensjahres auf. Betroffen sind in Westeuropa 1-3 % der Bevölkerung; Männer häufiger als Frauen. Allerdings ist nur ein Bruchteil dieser Patienten klinisch auffällig und behandlungsbedürftig.
In Asien und Afrika (mit der Ausnahme von Südafrika) ist M. Paget sehr selten.
Entstehung
Der Entstehungsmechanismus des M. Paget ist unbekannt. Da man paramyxovirale RNA (Paramyxoviren=Masernviren) in Osteoklasten, Osteoblasten und Osteozyten findet, geht man von einer viralen Ursache aus. In Osteoblasten, später Osteoklasten, fördern sie die Bildung des Zytokins IL6. Auch wird das c-fos-Onkogen exprimiert. Dies erklärt den gelegentlichen späteren Übergang in ein Osteosarkom. Die familiären und geographischen Häufungen sprechen auch für genetische Einflüsse. Außerdem findet man bei etwa 30% der Patienten das RANK-Gen mutiert(Genlocus 18q21). Dieses exprimiert den Rezeptor-Aktivator für NFkB, den Regulator der Osteoklastenbildung. Am Anfang steht eine gesteigerte Aktivität der Osteoklasten, die Knochensubstanz abbauen. Reaktiv folgten dann ungeordnete Anbauvorgänge. Die Knochen werden dicker und neigen zu Brüchen und Verformungen. Besonders häufig ist der Beckenbereich betroffen.
Verlauf
Die Paget-Erkrankung beginnt als entzündlicher Prozess in einem oder (meistens) mehreren Knochen und ist zu diesem Zeitpunkt schmerzhaft; die Szintigrafie ergibt eine erhöhte Knochenumbaurate. Röntgenbilder des Knochens zeigen unscharfe Aufhellungen. Häufigste Erkrankungsorte sind die Wirbelsäule und das Becken, Oberarmknochen, Oberschenkelknochen, und Schädel.
Im weiteren Verlauf geht die Entzündung zurück und hinterlässt eine dichte, aber unregelmäßige Sklerosierung (kalkreiche Verdichtung) des Knochens, oft auch eine Deformierung, druckbedingte Verbiegung und Auftreibung der befallenen Skelettelemente. Dies ist im Röntgenbild sichtbar.
M.Paget im Beckenknochen. Die unscharfe Verdichtung des rechten Darmbeines (im Bild links) ist markiert
Feingeweblich ist zu diesem Zeitpunkt ein mosaikähnlich grobmaschiger, aber stabiler lamellärer Reparaturknochen charakteristisch. Seltene Komplikationen sind Frakturen des betroffenen Knochens, Kompression der angrenzenden Nerven, oder (sehr selten) die Entwicklung eines bösartigen Tumors (Sarkom). Wenn derartige Komplikationen vermutet werden, ist eine Computertomografie oder Kernspintomografie sinnvoll.
Die Krankheit kann durch lokale Knochenschmerzen auffallen, wobei man durch die Haut die Überwärmung durch die Überaktivität spüren kann. Vor allem die langen Röhrenknochen (Beine) können sich verbiegen. Der Kopfumfang kann zunehmen, was zu Schwerhörigkeit führen kann (Versteifung der Gehörknöchelchen oder Quetschung des Hörnerven). An der Wirbelsäule kann ein Wurzelkompressionssyndrom entstehen. Die übermäßige Ausscheidung von Calcium kann zu Nierensteinen führen, die vermehrte Knochendurchblutung begünstigt eine Herzinsuffizienz. Durch die übermäßige Teilungsaktivität der Knochenzellen kann es selten zu einer Entartung in einen bösartigen Knochenkrebs kommen. Oft bestehen aber auch keinerlei Beschwerden.
Diagnose
Bildgebende Verfahren
Wesentlich für die Diagnose ist das Röntgenbild, in dem schon im Frühstadium der Erkrankung die Osteolyse nachgewiesen werden kann. Der erhöhte Knochenumbau kann mittels Knochenszintigraphie nachgewiesen werden.
Laboruntersuchungen
Als Ausdruck eines erhöhten Knochenabbaus sind freigesetzte Aminosäuren (v.a. Hydroxyprolin) im Urin nachweisbar.
Bedingt durch die vermehrte Aktivität der Osteoblasten (vermehrter Knochenaufbau) ist im Blut ein Anstieg der alkalischen Phosphatase zu verzeichnen.
Pathologie
Ist nach den oben angeführten Untersuchungen die Diagnose immer noch unklar, oder soll ein sekundäres Sarkom ausgeschlossen werden, kann eine Knochenbiopsie durchgeführt werden.
Therapie
Die Behandlung ist symptomatisch mit schmerzlindernden und entzündungshemmenden Medikamenten, Entlastung des Knochens, Krankengymnastik und ggf. operativer Stabilisierung von Knochenbrüchen. Die Prognose ist sehr gut. Bisphosphonate und Calcitonin hemmen den Knochenabbau und können bei rechtzeitiger, regelmäßiger Einnahme Deformierungen verhindern. Neuerdings steht auch ein Bisphosphonat zur intravenösen Infusion zur Verfügung. Die einmalige Infusion hat eine Wirkungsdauer von über einem Jahr und ersetzt die tägliche Tabletteneinnahme. Ergänzend sollte man auch ausreichend Vitamin D und Calcium zu sich nehmen. Auch Krankengymnastik spielt eine Rolle.
Weblinks
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