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Der Pemphigus vulgaris, auch Blasensucht genannt, ist eine Hautkrankheit aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Er zeichnet sich durch Blasenbildung aufgrund einer Akantholyse der unteren Schichten der Epidermis aus. Ursächlich sind IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 ("Pemphigus-Antigen"; ein Proteinbestandteil des Desmosoms), welche in den Interzellularräumen der betroffenen Hautareale, sowie im Serum der Erkrankten nachgewiesen werden können. Damit unterscheidet er sich vom Pemphigus foliaceus bei dem Desmoglein 1 und die oberen Epidermisschichten betroffen sind.
Die Erkrankung ist insgesamt selten und betrifft überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter. Eine geschlechtsspezifische Häufung ist nicht bekannt. Im vorderen Orient ist die Erkrankung häufiger als in Mitteleuropa.
Ursachen
Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Aus ungeklärten Ursachen werden Autoantikörper gegen Desmoglein 3, ein transmembranöses Zelladhäsionsmolekül aus der Familie der Cadherine gebildet. Es wird angenommen, dass die Bindung der Antikörper proteolytische Fermente aktiviert, wodurch Akantholyse und Blasenbildung induziert werden.
Liegt eine genetische Disposition für Autoimmunerkrankungen vor, so kann die Krankheit durch verschiedene Medikamente, aber auch durch Viren und UV-Bestrahlung ausgelöst werden.
Symptome
Die Erkrankung beginnt bei über der Hälfte der Betroffenen mit einem Befall der Mundschleimhaut. Es entstehen hier rasch platzende Blasen, die leicht bluten und schmerzhafte Erosionen hinterlassen. Im Anschluss treten auf zuvor gesunder Haut an unterschiedlichen Stellen schlaffe Blasen mit einem klaren Inhalt auf (Ausbreitung auf andere Schleimhäute, Kopfhaut und das gesamte Integument, besonders auf Stellen, die Druck und Reibung ausgesetzt sind). Der Blasenrand erweitert sich exzentrisch, bis es zum Platzen der Blasen kommt. Es entstehen Erosionen, die anschließend verkrusten. Durch Konfluenz der Blasen können große Hautgebiete betroffen sein, in denen sowohl Krusten, als auch intakte Blasen nebeneinander gefunden werden können.
Die Abheilung erfolgt aus der Mitte der Blasen. Es entstehen hierbei keine Narben, allerdings kann eine reaktive Hyperpigmentierung an den betroffenen Stellen noch relativ lange bestehen bleiben. Während akuter Phasen ist es möglich, auf gesunder Haut durch seitlich schiebenden Druck eine Blase zu erzeugen (Nikolski-Phänomen I positiv). Entsprechend manifestiert sich die Erkrankung oft besonders stark in der Glutealregion, mit der Gefahr sekundärer Infektionen. Bei großflächigem Befall bestehen häufig Fieber, Appetitlosigkeit, sowie ein allgemeines Krankheitsgefühl.
Diagnostik
Zur Diagnose der Krankheit führen vor allem das typische klinische Bild, sowie das positive Nikolski-Phänomen. Beweisend ist dann der Nachweis von Antikörpern gegen Desmoglein 3 im Serum.
Differentialdiagnosen
Histopathologie
Es zeigen sich suprabasal gelegene, akantholytische Blasen. Die basalen Keratinozyten bleiben intakt, darunter ist die Dermis von Leukozyten infiltriert. Im Lumen der Blasen finden sich "Pemphigus-Zellen".
Therapie
Vowiegend wird die Erkrankung mit der systemischen Gabe von Glukokortikoiden behandelt. Initial haben sich dabei hohe Dosen bewährt (z.B. 150 mg Prednison/d), die im Verlaufe immer weiter reduziert werden, bis eine minimale Erhaltungsdosis gefunden werden kann. Liegt diese über der so genannten Cushing-Schwelle, so werden zusätzlich Immunsupressiva eingesetzt, um die dauerhafte Gabe von Glukokortikoiden möglichst gering zu halten (z. B. 150 mg Imurek/d).
Nach neueren Untersuchungen ist auch Rituximab, ein monoklonaler Antikörper gegen das B-Lymphozyen-Oberflächenantigen CD20, z. T. in Kombination mit Immunglobulin, wirksam. (Vergleiche Veröffentlichungen im New England Journal of Medicin [NEJM] vom 26. Oktober 2006 und 01. November 2009.)
Prognose
Es gibt sowohl akute, als auch chronische Verläufe. Seit dem Einsatz von Glukokortikoiden und Immunsupressiva hat sich die Prognose der Erkrankung deutlich verbessert. Todesursachen sind heutzutage meist die Folgen einer langfristigen Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsupressiva zurückzuführen.
Weblinks
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