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Das Perineuriom zählt zu den gutartigen Nerventumoren. Er besteht nahezu vollständig aus neoplastisch veränderten Zellen des Perineuriums. Diese dienen im Normalzustand dazu, die Nervenfasern in Bündeln zusammenzufassen. Daneben beobachtet man auch Perineuriome des Weichteilgewebes ohne direkten Zusammenhang mit Nerven.
Beide Varianten des Perineurioms sind außerordentlich selten und machen weniger als 1% aller Nerventumore aus. Nach der WHO-Klassifikation werden sie als Grad I eingestuft. Klinisch werden sie durch Muskelatrophie symptomatisch. Metastasen sind nicht bekannt. Makroskopisch beobachtet man in Biopsien eine segmentale Verdickung des Nervenstranges. Histologisch finden sich konzentrische Schichten der neoplastischen Zellen um die Nervenfasern, die an eine Zwiebelschale erinnern.
Perineuriome können chirurgisch entfernt werden, dies geht jedoch meist mit dem Verlust der verbleibenden intakten Nervenfasern einher, sodass man hier meistens abwartet.