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Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) ist eine Erkrankung des Zentralen Nervensystems durch ein Polyomavirus, das JC-Virus. Der Name kommt von den Initialen des Patienten, aus dem das Virus erstmals isoliert wurde. Es kommt zu über Wochen stetig fortschreitenden kognitiven und motorischen Störungen.
Pathogenese
Das Virus infiziert auch gesunde Menschen, ohne bei diesen jedoch zu einer Erkrankung zu führen. Antikörper gegen das Virus als Hinweis auf eine durchgemachte Infektion sind auch bei ca. 80% der Gesunden nachweisbar. Ein durch dieses Virus verursachtes Krankheitsbild bei nicht immungeschwächten Personen ist jedoch nicht bekannt.
Das JC-Virus gelangt bei Immungeschwächten über Leukozyten ins Gehirn und befällt hier vor allem die Oligodendrozyten, die die Nervenscheiden der Nervenausläufer (Axon) bilden. Deswegen wird fast ausschließlich das Hirnmark und fast gar nicht die Hirnrinde betroffen.
Epidemiologie
Die seltene Krankheit tritt ausschließlich bei immungeschwächten Personen auf, zum Beispiel bei Leukämie oder einer medikamentösen Immunsuppression (z.B. Patienten nach Nierentransplantation). Die meisten PML-Fälle treten mittlerweile im Rahmen der Aids-Erkrankung auf. Bei AIDS ist die PML inzwischen nach der Toxoplasmose-Enzephalitis die zweithäufigste opportunistische Infektion des Gehirns.
Kürzlich wurde die Erkrankung auch als Nebenwirkung im Rahmen einer Kombinations-Studie mit den Medikamenten Natalizumab und Interferon beta-1a gegen Multiple Sklerose beschrieben.
Im Einzelfall ist die PML auch als Begleiterkrankung eines idiopathischen Mangels an T4-Helferzellen beschrieben. Der Verlauf ist dabei gutartiger als der der AIDS-assoziierten Fälle.
Symptome
Die Symptome der PML richten sich nach der Lokalisation der Entmarkungsherde im Gehirn. Wenn diese beispielsweise im Sprachzentrum liegen, kommt es zu Sprachstörungen (Aphasie), wenn die sensiblen Bahnen betroffen sind, zu Gefühlsstörungen, wenn die motorischen Bahnen betroffen sind, zu motorischen Ausfällen in Form von feinmotorischen Störungen oder Lähmungen. Ist die Sehrinde betroffen kommt es zu Gesichtfeldausfällen (z.B. Hemianopsie). Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu kognitiven Störungen, von leichten Konzentrationsstörungen bis hin zur Demenz. Auch epileptische Anfälle können im Krankheitsverlauf auftreten.
Diagnose
Die Diagnose kann anhand einer Kernspintomografie des Kopfes vermutet werden. Eine Sicherung ist durch den Nachweis der Virus-DNA mittels PCR im Liquor cerebrospinalis möglich.
Behandlung
Eine wirksame ursächliche, also gegen das Virus selbst gerichtete, Behandlung der PML ist nicht bekannt. Für zahlreiche Medikamente existierten Einzelfallberichte, die zunächst zur Hoffnung Anlass gaben (Foscarnet, Cytosin-Arabinosid, Cidofovir, Interferon, Kortison). Aber eine Überprüfung dieser Behandlungen an größeren Patientenkollektiven verlief immer enttäuschend.
Die Behandlung entspricht der Behandlung des zugrunde liegenden Immundefekts, beispielsweise einer Optimierung der Therapie gegen HIV, der Behandlung der Leukämie oder einer Explantation der transplantierten Niere.
Prognose
Wenn der Immundefekt nicht verbessert werden kann, führt die Progressive multifokale Leukenzephalopathie innerhalb von meist weniger als 6 Monaten zum Tode, aber auch Krankheitsverläufe über mehrere Jahre sind bekannt.
Weblinks
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