Staphylogenes Lyell-Syndrom

aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie

Unter der Bezeichnung Staphylogenes Lyell-Syndrom werden verschieden schwere Hauterkrankungen zusammengefasst. Diese werden durch Exotoxin bildende Stämme von Staphylococcus aureus (meist Phagentyp 71) hervorgerufen. Im englischen Sprachraum und im ICD-10 wird die Erkrankung Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) genannt.

Inhaltsverzeichnis 1 Dermatitis exfoliativa neonatorum und Staphylogene toxische epidermale Nekrolyse 1.1 Klinischer Verlauf 1.2 Diagnose und Differentialdiagnose 1.3 Therapie 1.4 Komplikationen und Prognose 2 Andere Formen 3 Quellen

Dermatitis exfoliativa neonatorum und Staphylogene toxische epidermale Nekrolyse

Die schwerste Form des Staphylococcal scalded skin syndrome wird bei Neugeborenen Dermatitis exfoliativa neonatorum oder Morbus Ritter (Gottfried Ritter von Rittershain, 1820–1883, Kinderarzt aus Prag) genannt. Bei älteren Menschen lautet die Bezeichnung (Staphylogene) toxische epidermale Nekrolyse (TEN). Personen über fünf Jahren entwickeln eine TEN meist nur, wenn eine schwere Grunderkrankung besteht, zum Beispiel eine Niereninsuffizienz oder eine Immunschwäche. Dass die Erkrankung bei Erwachsenen so selten auftritt, liegt vermutlich an einer erworbenen Immunität gegen die Toxine, vermehrter Ausscheidung der Toxine über die Nieren oder einer geringeren Empfindlichkeit gegenüber den Toxinen.

Klinischer Verlauf

Häufig geht der Erkrankung eine bullöse Impetigo, Otitis media oder Pharyngitis voraus, erstere eventuell auch bei einer Kontaktperson.

Morbus Ritter und staphylogene TEN beginnen im Vorläuferstadium oft mit unspezifischen Symptomen. In der akuten Phase tritt ein erythematöser Ausschlag auf. Von den Regionen um Mund und Augen breitet sich der Ausschlag zum Körperstamm und dann zu den Extremitäten aus. Die Haut ist meist sehr rau und empfindlich, Ödeme um die Augen herum treten auf, Kinder leiden oft unter Fieber und Reizbarkeit. Nach wenigen Stunden oder Tagen wird die Haut faltig und löst sich ab, dieses Ablösen kann oft schon durch vorsichtiges Bestreichen der Haut ausgelöst werden (Nikolski-Zeichen). Schleimhäute werden nicht befallen. Unter den Ablösungen ist die Haut rot und glänzend, aber nicht eitrig, da die Ablösung nicht durch Bakterien direkt oder die Immunantwort des Betroffenen ausgelöst wird, sondern durch die Toxine Exfoliatin A und B (gelegentlich auch als Epidermolysin bezeichnet), die als Proteasen im Stratum Granulosum der menschlichen Haut eine Auflösung der Zell-Zell-Kontakte bewirken. Die Ablösung kann sowohl in kleinen oder großen Schritten erfolgen, große Blasen können entstehen. In dieser Phase können erhebliche Verluste von Flüssigkeit und Blutsalzen auftreten, ähnlich wie bei einer Verbrennung. Die Dauer des Krankheitsverlaufes beträgt etwa 10 bis 14 Tage.

Diagnose und Differentialdiagnose

Die histologische Untersuchung zeigt eine akantholytische Blasenbildung im Bereich des Stratum granulosum und die Bildung von subkornealen Blasen. Der Erreger Staphylococcus aureus lässt sich oft im Rachenabstrich nachweisen. Differentialdiagnostisch kommen Scharlach, großblasige Impetigo und das medikamentös-induzierte Lyell-Syndrom in Frage. Letzteres zeigt histologisch Epidermisnekrosen mit Beginn in der Basalzellschicht, klinisch sind die Schleimhäute meist auch betroffen.

Therapie

Die Behandlung der Dermatitis exfoliativa neonatorum und der Staphylogenen toxischen epidermalen Nekrolyse umfasst Gaben von Antibiotika gegen Staphylokokken, Ersatz von Flüssigkeit und Blutsalzen sowie eine lokale Behandlung der Areale, die von Hautablösung betroffen sind, wie bei großflächigen Verbrennungen.

Komplikationen und Prognose

Als Komplikationen können Sekundärinfektionen der Haut, Pneumonie (Lungenentzündung) und Sepsis (Blutvergiftung) auftreten. Die Sterblichkeit vor allem durch Hypovolämie (Flüssigkeitsverlust) und Sepsis beträgt bei Kindern etwa 3 %, bei Erwachsenen bis zu 50 %.

Andere Formen

Milder verlaufende und häufiger auftretende Formen sind der Pemphigus neonatorum und die bullöse Impetigo.

Quellen

• Manfred Deitel (Hrsg.), Harrisons Innere Medizin. 15. Auflage 2003. ISBN 3936027108
• Ernst G. Jung (Hrsg.): Dermatologie. ISBN 3777310212